亚洲综合色网|天天综合亚洲|在线麻豆剧果冻传媒精品|国产精品成人亚洲毛片|抖app阴|麻豆传媒安妮在线播放器|果冻传媒天美传媒乌鸦传媒|天美传媒麻豆自制剧在线|糖心vlog传媒|爱豆传媒唐雨菲,91制片厂在线直播,蜜桃在线影像传媒中文,糖心vlog最新官网地址

但這兩類血友病在臨床表現(xiàn)上沒有明顯區(qū)別,，均表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止,，且出血可以發(fā)生在任何部位。

血友病多在兒童期發(fā)病,。重型血友病患兒典型的出血表現(xiàn)為自發(fā)性肌肉及關(guān)節(jié)出血,，如果發(fā)生腦出血,、咽部出血或者消化道等重要部位出血，可能會(huì)致殘甚至致死,。

長(zhǎng)期反復(fù)的關(guān)節(jié),、肌肉出血，會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷在內(nèi)的多種并發(fā)癥,，嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量,。

血友病患兒在日常生活中應(yīng)盡可能避免各種外傷，避免劇烈尤其是對(duì)抗性運(yùn)動(dòng),。如果單個(gè)關(guān)節(jié)反復(fù)出血,，患兒可以穿戴一些保護(hù)性用具，比如膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血可以穿戴護(hù)膝,。需要注意的是,，避免各種外傷并不代表血友病患兒完全不能運(yùn)動(dòng)，日常散步,、跑步,、游泳、打太極等運(yùn)動(dòng)是可以的,。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)肌肉力量,，更好地保護(hù)關(guān)節(jié)。 

此外,，患兒平時(shí)用藥應(yīng)避免使用抗血小板聚集或者防血栓形成的藥物,，比如阿司匹林、氯吡格雷等,。這類藥物會(huì)加重血友病患兒的出血情況,。患兒平時(shí)也應(yīng)盡量避免手術(shù)以及其他有創(chuàng)性操作,，若是必須進(jìn)行的手術(shù),，應(yīng)在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下，按照指南的要求,，輸注凝血因子至一定水平后進(jìn)行,，且術(shù)后應(yīng)繼續(xù)輸注凝血因子至傷口愈合。一般認(rèn)為,，對(duì)于大手術(shù),，血友病A患兒術(shù)前應(yīng)保證輸注60~80IU/kg（國(guó)際單位/公斤體重）的凝血因子，血友病B患兒應(yīng)保證輸注50~70IU/kg的凝血因子,。 

對(duì)于血友病患兒來(lái)說(shuō),，積極進(jìn)行規(guī)律替代治療（預(yù)防治療）也很重要。預(yù)防治療是按一定頻次注射一定劑量的凝血因子,，使得患兒體內(nèi)凝血因子活性維持在一定水平,，從而降低出血風(fēng)險(xiǎn),。預(yù)防治療可以有效減少血友病患兒出血及并發(fā)癥的發(fā)生。

血友病患兒最主要的兩類出血是關(guān)節(jié)出血和肌肉組織出血,?；純簯?yīng)知曉出血的癥狀，避免延遲發(fā)現(xiàn)帶來(lái)進(jìn)一步的損害,。關(guān)節(jié)出血一般會(huì)有疼痛,、腫脹、皮溫升高,、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等癥狀,，常見于膝、肘,、踝等負(fù)重關(guān)節(jié),，其次是髖、肩及腕關(guān)節(jié),。肌肉組織出血常表現(xiàn)為局部肌肉疼痛,、腫脹、僵硬,，體表青紫,、皮溫升高，相應(yīng)關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙等,，若血腫壓迫神經(jīng)血管時(shí),，會(huì)造成遠(yuǎn)端知覺下降或動(dòng)脈搏動(dòng)消失。

一旦發(fā)現(xiàn)血友病患兒出血,，最重要的是盡快為其注射凝血因子,。其后可按RICE法進(jìn)行護(hù)理。

 “R”（Rest）——休息：患側(cè)關(guān)節(jié)休息（＞12~24小時(shí)）,，功能位制動(dòng),。

 “I”（Ice）——冰敷：每次10~15分鐘，每2小時(shí)一次,。

 “C”（Compression）——加壓：彈性綁帶加壓包扎出血關(guān)節(jié),。

 “E”（Elevation）——抬高：抬高患肢超過(guò)心臟的位置。

患兒出血部位可能會(huì)伴隨疼痛,，一般通過(guò)替代治療后，疼痛可以顯著緩解,。若疼痛劇烈,，也可使用止痛藥物緩解癥狀，但應(yīng)避免服用阿司匹林等可以抑制血小板功能的藥物,。

血友病患兒反復(fù)出血和凝血因子輸注會(huì)導(dǎo)致多種并發(fā)癥,，包括血友病性關(guān)節(jié)病,、血友病性假腫瘤、凝血因子Ⅷ或Ⅸ抑制物產(chǎn)生等,。

?血友病性關(guān)節(jié)病是指由于關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能受損或關(guān)節(jié)畸形,。它是由于持續(xù)性慢性滑膜炎和反復(fù)關(guān)節(jié)血腫導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生不可逆性損害引起的。  

血友病性關(guān)節(jié)病治療的目的是改善關(guān)節(jié)功能和減輕疼痛,。應(yīng)根據(jù)患兒疾病狀況,、癥狀以及治療條件綜合決定是進(jìn)行物理治療還是保守治療。關(guān)節(jié)損傷嚴(yán)重的患兒,，需要骨科醫(yī)生處理,。

對(duì)于成年晚期血友病性關(guān)節(jié)病患者，關(guān)節(jié)置換能夠一定程度恢復(fù)關(guān)節(jié)功能,，改善生活質(zhì)量,，但是需要骨科醫(yī)生嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。 

?血友病性假腫瘤是指在撞擊等外力誘因下,，血友病患兒骨內(nèi)或軟骨下反復(fù)出血不止引起骨質(zhì)吸收或囊變所致,，最常見于長(zhǎng)骨和盆腔。若任其發(fā)展,，假腫瘤可能會(huì)逐漸增大,，并侵蝕與其相鄰的各種組織。假腫瘤可以形成巨大的腫塊,，壓迫神經(jīng)和血管,，引起病理性骨折等嚴(yán)重并發(fā)癥。

治療上,，對(duì)于較小的假腫瘤,，可使用替代治療，觀察變化,。對(duì)于較大的假腫瘤,，應(yīng)盡早切除，避免假腫瘤持續(xù)生長(zhǎng),，對(duì)周邊組織造成進(jìn)一步的損害,。 

?血友病患兒輸注凝血因子后，部分患兒可能產(chǎn)生針對(duì)凝血因子的自身抗體,，稱為抑制物,。 

抑制物產(chǎn)生后，會(huì)使得常規(guī)凝血因子輸注無(wú)效,。在重型血友病A患兒中抑制物發(fā)生率約為30%,，中型血友病B患兒中抑制物發(fā)生率約為10%。

此類患兒出血后，若抑制物滴度≤5BU（貝塞斯達(dá)單位）,，可使用大劑量凝血因子輸注,；若抑制物滴度＞5BU，則應(yīng)使用旁路制劑,，如活化的Ⅶ因子或者凝血酶原復(fù)合物,。

目前，ITI（免疫誘導(dǎo)耐受治療）是清除血友病伴抑制物的主要治療方案,。ITI是指抑制物陽(yáng)性患兒長(zhǎng)期規(guī)律接受凝血因子制劑治療,，從而使凝血因子達(dá)到外周免疫耐受，清除抑制物,。

血友病A抑制物陽(yáng)性患兒的ITI成功率約為70％,，血友病B抑制物陽(yáng)性患兒的ITI成功率為30目前，基因治療作為有望治愈血友病的治療方法,，國(guó)外已有產(chǎn)品上市,，我國(guó)也已開展多項(xiàng)相關(guān)的臨床試驗(yàn)，但是目前基因治療臨床試驗(yàn)主要適用人群為成年患者,，兒童患者應(yīng)堅(jiān)持預(yù)防治療,，維持健康骨關(guān)節(jié)狀態(tài)，待條件允許時(shí)可以接受基因治療,，以獲得長(zhǎng)期的療效甚至治愈,。